CEFALEA EN RACIMOS
24 de febrero de 2022
INTRODUCCIÓN
La cefalea en racimos (CR) es un tipo de cefalea primaria que provoca un dolor unilateral de localización frontal, supraorbitario, orbitario y por encima del oído (temporal).1,2 Se incluye dentro de las cefaleas trigémino-autonómicas, siendo la más frecuente de dicha clasificación. Las cefaleas trigémino-autonómicas se caracterizan por dolor estrictamente unilateral localizado en la zona de inervación de la primera rama del nervio trigémino y por la activación del reflejo trigémino-facial que produce la clínica clásica de síntomas autonómicos oculofaciales característicos e ipsilaterales al dolor en la gran mayoría de las ocasiones: lagrimeo, inyección conjuntival y obstrucción nasal.2,3 También se conoce con otros nombres como cefalea histamínica o cefalea de Horton.1
Se considera una de las cefaleas más invalidantes, de hecho, hasta un 44% de los pacientes asocia depresión.4 Describen un dolor atroz, taladrante, punzante e intenso que aparece brusca y característicamente sobre la misma hora y con predominio vespertino y nocturno: al poco rato de quedarnos dormidos, o al despertar por la mañana.1,5
Los ataques pueden ser episódicos (forma de aparición más frecuente) con una duración entre 15 y 180 minutos y recurren en forma de salvas entre un ataque cada 2 días y hasta ocho ataques diarios,5,6 durante 7 días o incluso hasta un año con periodos asintomáticos de al menos tres meses hasta que vuelven a recurrir, habitualmente en la misma época del año. El término “racimo” hace referencia a los periodos sintomáticos.6
EPIDEMIOLOGÍA
Las cefaleas en racimo afectan en mayor medida a hombres, a diferencia de las migrañas que son más frecuentes en el grupo de las mujeres.7 Cabe mencionar que en este último grupo, la cefalea en racimos está infradiagnosticada o el diagnóstico es más tardío porque sus ataques cursan con más frecuencia con vómitos y náuseas, síntomas que se atribuyen a la migraña en lugar de a la cefalea en racimos.9 Tiene inicio típico de los síntomas a los 30 años (generalmente, entre los 20 y los 50 años).5 Entre los factores precipitantes conocidos destacan: la alteración de sueño, el consumo de alcohol y/o tabaco, estrés, cambios meteorológicos o atmosféricos, liberación de histamina, y alimentos ricos en nitratos o la nitroglicerina entre otros.8,9
ETIOPATOGENIA
No hay un consenso universal.3 Se ha demostrado que hay una activación hipotalámica, estructura cerebral relacionada con los relojes biológicos y ciclos circadianos, explicando la periodicidad de los racimos. Además, está relacionado con los centros sensitivos del trigémino que al activarse producen los síntomas autonómicos.6
DIAGNÓSTICO
EL DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO
Dolor intenso unilateral con carácter circadiano de predominio en región orbitaria o periorbitaria (92%) y/o temporal (70%); en ocasiones irradiado también a la segunda y tercera rama del trigémino.10 El dolor es tan intenso que provoca inquietud y agitación.6 De las características autonómicas craneales destacan: el lagrimeo (91%) que fue la más común, * náuseas (50%), fotofobia (56%) y a menudo, se observó fonofobia (43 %), así como una sensación de agitación o inquietud en el 93 % de los pacientes. Más raramente episodios de disminución de la frecuencia cardiaca.11 Se han descrito casos de aura migrañosa asociada a los ataques de cefalea en racimos hasta en un 15% de pacientes de los cuales una minoría tiene antecedentes de migraña.10
* Bahra A, Arne M, Goadsby P. Cluster headache. A prospective clinical study with diagnostic implications. 2002.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
No existe ninguna prueba específica para diagnosticar la cefalea en racimos.7 Para confirmar si existe esta patología, el médico analizará el historial clínico.2,6 Es necesario un diagnóstico diferencial que permita distinguir la cefalea en racimos de otras cefaleas trigémino-autonómicas y también de la migraña. Se recomienda realizar una resonancia magnética para descartar otras posibles patologías que pueden causar un dolor parecido, como procesos orbitarios, oculares, sinusales y dentales, trastornos de la primera rama trigeminal, aneurismas, y otros procesos intracraneales.6
TRATAMIENTO
El tratamiento de la cefalea en racimos se divide en tres fases, pero también incluye educar al paciente en la naturaleza de su padecimiento, para que evite los factores desencadenantes:6
- Abandonar el hábito tabáquico.
- Evitar dormir la siesta.
- Reducir o evitar el consumo de alcohol.
- Tratamiento de la fase aguda: la corta duración y la severidad de los episodios requieren un tratamiento rápido ya que el pico máximo de dolor se alcanza en los 5 primeros minutos. Para reducir la duración y la intensidad de los episodios se utilizan fármacos específicos: triptanes.2,6 Los efectos adversos de los triptanes no son invalidantes. Su uso está contraindicado en casos de cardiopatía isquémica, accidente cerebrovascular, enfermedad arterial periférica, hipertensión arterial mal controlada, ángor inestable o vasculopatías cerebrales, evitar en embarazo. Otra alternativa de primera línea es el oxígeno a alto flujo.6
- Tratamiento preventivo de mantenimiento: el objetivo es consolidar la respuesta al tratamiento inicial y prevenir recaídas.12 Obligatorio si el enfermo tiene más de dos ataques al día. Se debe combinar con el tratamiento sintomático.6 En las formas crónicas el tratamiento preventivo se retira progresivamente cuando el paciente lleva al menos 6 meses libre de síntomas y si reaparecen los episodios puede volver a introducirse. En las formas episódicas hasta que el paciente lleve 2 semanas sin síntomas.6 Se utilizan algunos fármacos como verapamilo, carbonato de litio y topiramato.6
- Tratamiento de transición: reduce la frecuencia de los ataques hasta que el tratamiento preventivo se hace efectivo. Solo debe usarse como profilaxis a corto plazo, de hecho, no se recomienda repetir en el año ni administrar más de 2 o 3 semanas. Los fármacos más usados son los corticoesteroides.2,12
Actualmente, se han incorporado al arsenal terapéutico anticuerpos monoclonales dirigidos al CGRP o su ligando. El CGRP es un neuropéptido que se expresa en un subgrupo de pequeñas neuronas implicadas en la fisiopatología de la migraña. Se ha observado que los niveles de CGRP aumentan considerablemente durante la migraña y se normalizan con el alivio de la cefalea. En España encuentran comercializados erenumab, galcanezumab y fremanezumab. 13
Un 25% de pacientes que experimentan cefaleas en racimo no volverán a sufrir otro ataque. Otro 15-20% tendrán cefaleas en racimo crónicas que pueden durar hasta 15 años.14
Los pacientes pueden experimentar un empeoramiento en su salud mental (condiciones psiquiátricas como depresión, ansiedad y un comportamiento agresivo) así como algunas patologías físicas asociadas que suponen una pérdida de calidad de vida.14
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Referencias
1. AEMICE. ¿Qué es la Cefalea en Racimos o cefalea de Horton? [Internet]. Asociación Española de Migraña y Cefalea. [Citado 22 feb 2022]. Disponible en https://www.dolordecabeza.net/dolor-de-cabeza/cefalea-enracimos/
2. Leira R. Cefalea en racimos y cefaleas secundarias. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2019;12(71):4163-4174.
3. Cheema S, Matharu M. Cluster Headache: What's New?. Neurol India. 2021;69(7):124-134.
4. de Vries Lentsch S, Louter MA, van Oosterhout W, van Zwet EW, van Noorden MS, Terwindt GM. Depressive symptoms during the different phases of a migraine attack: A prospective diary study. J Affect Disord. 2022;297:502-507.
5. Pareja JA, Caminero AB, Iniesta JA, Ordás C, Santos Lasaosa S. Cefaleas trigémino- autonómicas. Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología. Madrid. Ediciones Luzán S.A.; 2015.
6. Santos Lasaosa S, Pozo Rosich P (eds.). Manual de práctica clínica en cefaleas. Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología en 2020. Madrid: Luzán5; 2020.
7. Wei DY, Khalil M, Goadsby PJ. Managing cluster headache. Pract Neurol. 2019;19(6):521–528.
8. Pergolizzi JV, Magnusson P, LeQuang JA, Wollmuth C, Taylor R, Breve F. Exploring the connection between sleep and cluster headache: A narrative review. Pain Ther. 2020;9(2):359–371.
9. Rozen TD, Niknam RM, Shechter AL, Young WB, Silberstein SD. Cluster headache in women: Clinical characteristics and comparison with cluster headache in men. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;70(5):613-617.
10. Bahra A, Arne M, Goadsby P. Cluster headache: A prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology. 2002;58(3):354-361.
11. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders. 3 rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1.
12. Suri H, Ailani J. Cluster headache: A review and update in treatment. Curr Neurol Neurosci Rep. 2021;21(7):31.
13. Gómez Lluch MT, De la Calle Riaguas B. Abordaje terapéutico de la migraña. Boletín Farmacoterapéutico de Castilla-La Mancha. 2021; 22(2).
14. Kandel SA, Mandiga P. Cluster headache. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2021.