Síndrome Zollinger Ellison

30 de diciembre de 2021

El síndrome de Zollinger-Ellison es un conjunto de síntomas que comprenden:

  • úlcera péptica severa
  • reflujo gastroesofágico y
  • diarrea crónica

causados por un tumor secretor de gastrina llamado gastrinoma1.

La gastrina es una hormona gastrointestinal cuya función es potenciar la secreción de ácido a nivel estomacal2.

Causas

Los gastrinomas se localizan generalmente en el duodeno3 y distinguimos:

Causas Síndrome Zollinger Ellison

Gastrinomas esporádicos4:

  • Suponen el 80% de los gastrinomas
  • Son más comunes en hombres (60%)
  • Su incidencia es mayor entre los 20 y 60 años
Gastrinomas esporádicos Síndrome Zollinger Ellison

Gastrinomas asociados a neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN-1) 4:

  • Representan el 10-48% de los casos
  • Se presenta mayoritariamente en pacientes jóvenes
  • Los tumores más asociados con él son de mayor a menor frecuencia: paratiroideos, tumores de células o insulinomas, glucagonoma y otros
Gastrinomas asociados Síndrome Zollinger Ellison

Síntomas5

Los signos y síntomas están relacionados con la hipersecreción ácida:

  • Dolor abdominal, el síntoma inicial más común
  • Aparición de úlceras pépticas (90-95%)
  • Reflujo gastroesofágico presente en 2/3 de los pacientes
  • Diarrea (50-65%)
Síntomas Síndrome Zollinger Ellison

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison requiere demostrar una secreción inapropiada de gastrina asociada a una hiperclorhidria gástrica3.

Actualmente, debido al uso generalizado de medicamentos supresores del ácido gástrico potentes (por ejemplo, IBPs), el diagnóstico se complica por dos razones. Primero, puede llevar a un diagnóstico falso negativo porque los síntomas y la secreción de ácido está controlada. También, puede llevar a un diagnóstico falso positivo porque induce hipergastrinemia por ayuno. Segundo, existe una creciente falta de fiabilidad de los ensayos de gastrina sérica que son esenciales para el diagnóstico de ZES6.

Asimismo, por la presencia de síntomas inespecíficos que pueden relacionarse con otros desórdenes gastrointestinales, la mayoría de estos pacientes son referidos al gastroenterólogo general lo que provoca un retraso en los diagnósticos3.

Métodos diagnósticos:

A. MÉTODOS NO INVASIVOS2:

  • Ecografía
  • Tomografía axial computarizada
  • Resonancia magnética
  • Gammagrafía con octreótido

B. MÉTODOS INVASIVOS2:

  • Ecografía endoscópica
  • Arteriografía
  • Cateterismo de la vena porta hepática

Tratamiento

Los dos objetivos terapéuticos principales en estos pacientes son controlar la hipersecreción del ácido gástrico y controlar el crecimiento del tumor (gastrinoma)5.

  1. Tratamiento farmacológico:
    • Medicamentos antisecretores: los inhibidores de la bomba de protones (IBPs) resultan muy eficaces para bloquear la secreción ácida y se consideran los fármacos de primera elección3.
    • Medicamentos antiproliferativos: controlan los síntomas asociados a la hipersecreción hormonal en pacientes con metástasis3.
  2. Cirugía: se dirige a la extirpación quirúrgica de todos los tumores resecables. El papel de la resección quirúrgica en pacientes con ZES con enfermedad metastásica avanzada o incluso con enfermedad localizada invasiva extensa no está bien definido. En este contexto, se debe considerar la posibilidad de extirpación quirúrgica de todos los tumores resecables3.

Autor

Dra. Leticia García

Dra. Leticia García Diéguez

Servicio de Aparato Digestivo

Hospital Universitario de Ferrol, A Coruña

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Media:

  • Referencias

    1. Cho MS, Kasi A. Zollinger Ellison Syndrome. [Internet]. National Center for Biotechnology Information US National Library of Medicine. [Citado 22 de octubre 2021]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/

    2. Nicolás D, Ortiz V, Pastor MA, Ponce J. Síndrome de Zollinger-Ellison. Gastroenterol Hepatol. 1999; 22(2): 100–112.

    3. Rossi RE, Elvevi A, Citterio D, Coppa, J, Invernizzi P, Mazzaferro V, et al. Gastrinoma and Zollinger Ellison syndrome: A roadmap for the management between new and old therapies. World J Gastroenterol. 2021; 27(35): 5890–5907.

    4. Beltrán MA. Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. Rev Colomb Cir. 2016; 31(3), 197-211.

    5. Tomassetti P, Campana D, Piscitelli L, Mazzotta E, Brocchi E, Pezzilli R, et al. Treatment of Zollinger-Ellison Syndrome. World J Gastroenterol. 2005; 11(35); 5423-5432.

    6. Jensen RT, Ito T. Gastrinoma. [Internet]. National Center for Biotechnology Information US National Library of Medicine. [Citado 22 de octubre 2021]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279075/

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